[sbu_post_image]

در این مطلب با تعدادی از بیماری های کبد آشنا خواهیم شد:

  • سندرم کریگلر- ناجار: نوعی ناهنجاری اتوزومی فامیلی مادرزادی است که در آن آنزیمی به نام گلوکورونیل ترانسفر وجود ندارد یا مقدار آن ناکافی است. این اختلال با یرقان غیر همولیتیک، تجمع بیلی روبین غیر کُنژوگه (غیر مستقیم) در خون و اختلالات شدید دستگاه عصبی مرکزی مشخص می شود.
  • سندرم دوبین-جانسون: نوعی افزایش بیلی روبین خون مزمن نادر در بیماری های کبد است که با یرقان غیر همولیتیک، پیگمانتاسیون غیر طبیعی کبد و عملکرد غیر طبیعی کیسه صفرا مشخص می شود و علت بروز آن، ناتوانی کبد برای دفع آنیون های آلی متعدد است.
  • سندرم روتور: نوعی نادر از بیماری های کبد است که به صورت صفت اتوزومی مغلوب به ارث می رسد و به سندرم دوبین- جانسون شباهت دارد با این تفاوت که در سندرم روتور، عملکرد کیسه صفرا طبیعی است و پیگمانتاسیون کبدی وجود ندارد. در این سندرم، یرقان در دوران کودکی و در اثر اختلال دفع صفرا بروز می کند.
  • سندرم ژیلبرت: نوعی اختلال ارثی خوش خیم در بیماری های کبد است که با هیپر بیلی روبینمی و یرقان شناخته می شود و به درمان خاصی نیاز ندارد.
  • اریتروبلاستوز جنینی: نوعی کم خونی همولیتیک نوزادان است که در اثر ناسازگاری خونی مادر و جنین، به ویژه عامل Rh و گروه های خونی ABO به وجود می آید. در واقع یک واکنش آنتی ژن- آنتی بادی در گردش خون نوزاد که در اثر انتقال آنتی بادی های مادری ضد آنتی ژن های خون جنین از طریق جفت به جنین در مواردی که مادر Rh منفی و جنین Rh مثبت است موجب بیماری های کبد می شود. به ندرت این واکنش در حاملگی اول بروز می کند ولی احتمال ایجاد آن در هر بار حاملگی های بعدی افزایش می یابد. می توان با تزریق گاماگلوبین ضد Rh به مادر، بعد از زایمان یا سقط از ایجاد بیماری های کبد پیشگیری کرد.

تظاهرات بالینی اریتروبلاستوز جنینی عبارتند از: کم خونی شدید، یرقان بزرگی کبد و طحال که در صورت درمان منجر به کم شدن اکسیژن خون، نارسایی قلبی، خیز (اِدِم) سراسری، اختلال تنفسی و مرگ نوزاد می شود.

این بیماری های کبد را می توان با آمنیوسنتز و تجریه و تحلیل مقدار بیلی روبین مایع آمنیون، در دوران بارداری تشخیص داد. درمان اریتروبلاستوز جنینی عبارت است تعویض خون داخلی رحمی در زمانی که میزان بیلی روبین جفت به تدریج افزایش پیدا می کند یا تعویض خون نوزاد، بلافاصله پس از تولد. واکنش های همولیتیک ناشی از ناسازگاری خونی مادر و جنین با بیماری های کبد علایم مشابهی دارند ولی معمولاً شدت آنها کمتر است.

خواننده گرامی، پیشنهاد می شود مطلب ” علائم بیماری های کبد ” را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه بیماری های کبد مطالعه فرمایید.

منبع: کتاب راهنمای پزشکی خانواده – بیماری های کبد و مجاری صفراوی